Hiperparatiroidismul

Autor: Dr. Elena-Teodora Gheorghe, medic specialist endocrinolog

1. Introducere

Hiperparatiroidismul primar este o disfuncție endocrină caracterizată prin secreție crescută de hormon paratiroidian (PTH) care produce hipercalcemie. Este a treia cea mai frecventă tulburare endocrină și cea mai frecventă cauză a hipercalcemiei. Poate produce complicații ale sistemului osos și complicații renale. Majoritatea pacienților cu hiperparatiroidism au hipercalcemie ușoară, de obicei asimptomatică la momentul diagnosticului.

Hiperparatiroidismul primar implică producția excesivă de PTH de către una din cele 4 glande paratiroide localizate pe partea posterioară a tiroidei. Dimensiunea normală a unei glande paratiroide este de 6/4 mm și cântărește aproximativ 20 mg. Intervenția chirurgicală reprezintă tratamentul curativ al hiperparatiroidismului primar la pacienții care prezintă complicații, dar acesta poate fi monitorizat și tratat cu medicamente în cazuri selectate.

2. Etiologia hiperparatiroidismului

2.1.Hiperparatiroidismul primar. Se produce secreție excesivă de PTH rezultând hipercalcemie. 80% dintre pacienți au un singur adenom (tumoră benignă) care produce secreție excesivă de PTH, 15% prezintă hiperplazia celor 4 glande paratiroide și sub 1% au carcinom paratiroidian.

2.2.Carcinomul paratiroidian. Este relativ rar și pacienții cu acest tip de neoplazie au nivele mai mari de PTH, hipercalcemie severă și sunt mai tineri comparativ cu cei care au adenom paratiroidian.

2.3. Hiperparatiroidismul normocalcemic. PTH-ul crescut este prezent de cel puțin 6 luni, iar nivelul de calciu este normal. Este necesară excluderea cauzelor secundare de hiperparatiroidism (deficit de vitamina D, malabsorbția, boli renale, hipercalciurie idiopatică).

2.4. Litiu. Folosirea acestui medicament la pacienți tinde să producă hipercalcemie cu PTH care nu este supresat. Se asociază cu hipertrofie de glandă paratiroidă ce necesită operație, având manifestări similare hiperparatiroidismului primar.

2.5. Hipercalcemia produsă de tumori maligne. Hipercalcemia e prezentă la 20-30% dintre pacienții cu tumori maligne, iar hipercalcemia în acest caz e produsă de producția și secreția de către tumori a unei proteine similară PTH-ului, PTH-rp.

2.6.Afecțiuni genetice asociate cu hiperparatiroidismul primar. Acestea sunt: neoplazie endocrină multiplă de tipul 1, 2A și 4. hiperparatiroidismul izolat familial și hipercalcemia hipocalciurică familială.

3. Manifestări clinice

În trecut majoritatea pacienților cu hiperparatiroidism primar erau diagnosticați atunci când se prezentau cu litiază renală, dureri osoase, slăbiciune musculară sau deformări osoase. Actual hiperparatiroidismul primar este diagnosticat la pacientul asimptomatic atunci când hipercalcemia este descoperită întâmplător la analizele de rutină.

3.1. Anamneză. Este important istoricul de litiază renală, dureri osoase, dureri musculare, slăbiciune musculară, folosirea diureticelor tiazidice, simptome depresive, consumul excesiv de vitamina D sau calciu etc. Chiar dacă majoritatea pacienților sunt asimptomatici, o parte prezintă calculi renali ce pot produce colică renală.

3.2. Examen clinic. Este de obicei normal, dar palparea unei mase mari, ferme la nivel cervical la un pacient cu hipercalcemie ridică suspiciunea de carcinom paratiroidian. În afară de hipercalcemie și litiază renală alte manifestări clinice ale hiperparatiroidismului sunt: dureri abdominale, dureri osoase, aritmii cardiace, depresie, tulburări de memorie, insomnii, fracturi, oboseală cronică, fatigabilitate, hipertensiune arterială, dureri de cap, dureri articulare, slăbiciune musculară, osteoporoză, urinat excesiv, dificultăți de concentrare, constipație etc.

4. Evaluare

Toți pacienții care se prezintă cu hipercalcemie au nevoie de screening în vederea depistării hiperparatiroidismului. Următoarele analize sunt necesare pentru evaluarea hiperparatiroidismului primar: PTH, albumină, fosfor, calciu ionic și total, calciu și creatinina din urina pe 24 de ore, nivelul de 25OHD, osteodensitometrie (coloană și șold) inclusiv la nivelul radiusului, uree, creatinină, scintigrafie sau ecografie de paratiroide, imagistică pentru litiaza renală.

Hipercalcemia cu fosfor scăzut sugerează hiperparatiroidism. Hipercalcemia și nivelul crescut de PTH este indică hiperparatiroidism primar. În hipercalcemia care independentă de PTH nivelul PTH-ului intact este scăzut. Hipoalbuminemia poate masca hipercalcemia și se folosește o formulă pentru a calcula calciul corectat în funcție de calciul total și albumină.

5. Tratament

Intervenția chirurgicală este tratamentul de elecție al hiperparatiroidismului primar, monitorizarea non-operatorie fiind indicată la anumite categorii de pacienți mai ales la cei vârstnici, cei cu contraindicații ale intervenției chirurgicale și care au hipercalcemie ușoară, fără complicații.

5.1. Intervenția chirurgicală. Este indicată la cei cu simptome produse de hiperparatiroidismul primar. Indicațiile operatorii pentru pacienții cu hiperparatiroidism asimptomatic sunt: vârsta sub 50 de ani, RFG sub 60 ml/min/1.73 mp, litiază renală sau urinară, hipercalciurie (peste 300 mg pe 24 de ore la bărbați și 250 mg pe 24 ore la femei), osteoporoză, nivelul de calciu peste 1 mg//dl peste limita superioară a normalului, fracturi vertebrale. După intervenția chirurgicală paratiroidiană densitatea minerală osoasă se îmbunătățește, scade riscul de fractură, scade riscul de litiază renală.

5.2. Tratamentul medical. Este folosit pentru tratarea osteoporozei sau hipercalcemiei și se pot folosi bifosfonați orali sau denosumab.

6. Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial se face cu: hiperparatiroidism secundar, hiperparatiroidismul primar normocalcemic, hipercalcemia hipocalciurică familială, hipercalcemia dată de tumori maligne, boli granulomatoase, hipertiroidism, tratament cu litiu, intoxicație cu vitamina A și vitamina D, tratament cu diuretice tiazidice etc.

7. Complicații

Acestea sunt: scăderea densității minerale osoase, fracturi, tulburări gastrointestinale, dureri osoase, tulburări neurologice și psihiatrice și risc crescut de litiază renală.

8. Prognostic.

Majoritatea pacienților sunt diagnosticați atunci când se descoperă incidental un nivel crescut de calciu la analizele de rutină. Aproximativ 80% din pacienți cu hiperparatiroidism ușor, asimptomatic nu dezvoltă complicații, dar pot avea scădere a densității minerale osoase în timp. Pacienții cu nivele mai mari de calciu sunt la risc de a dezvolta complicații, dar intervenția chirurgicală le poate preveni.

SURSE:

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441895/

2. https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/20406223211015965