Hiperaldosteronismul primar

Autor: Dr. Elena-Teodora Gheorghe, medic specialist endocrinolog

1. Introducere

Hiperaldosteronismul primar este o cauză endocrinologică de hipertensiune arterială secundară, iar pacientul cu această afecțiune se prezintă cu hipertensiune arterială și hipopotasemie. Unii pacienți hipertensivi pot avea un nivel de potasiu normal. Această afecțiune este rezultatul producției excesive de aldosteron din glanda suprarenală. Cele mai frecvente cauze sunt: adenomul de glandă suprarenală care produce aldosteron și hiperplazia adrenală bilaterală. Există și cauze moștenite, dar acestea sunt mai rare.

2. Care sunt cauzele hiperaldosteronismului primar?

Cea mai frecventă cauză este adenomul de glandă suprarenală care produce aldosteron. Alte cauze ar fi: carcinom adrenal care secretă aldosteron, producție ectopică de aldosteron de la nivelul ovarului sau rinichilor și hiperplazia bilaterală de glandă suprarenală. Formele familiale (moștenite) sunt de 3 tipuri. Tipul 1 de hiperaldosteronism familial rezultă dintr-o mutație genetică ce are ca rezultat stimularea secreției de aldosteron de către ACTH (în mod normal ACTH nu influențează secreția de aldosteron). În tipul 2 de hiperaldosteronism familial cauza nu e cunoscută, dar din punct de vedere histologic se pot observa fie adenom, fie hiperplazie. Tipul 3 de hiperaldosteronism familial are ca și cauză genetică mutația unei gene care codifică un canal de potasiu, iar această mutație crește nivelul de calciu din celulele din zona glomerulară a glandei suprarenale și rezultă secreție crescută de aldosteron.

3. Care sunt manifestările clinice la un pacient cu hiperaldosteronism primar?

Un pacient la care se suspectează hiperaldosteronismul primar este de obicei un pacient tânăr care are hipertensiune arterială necontrolată. Acești pacienți au nevoie de 3 medicamente antihipertensive inclusiv un diuretic pentru menținerea unei tensiuni arteriale optime. De asemenea, pot avea istoric familial de hipertensiune la vârstă tânără sau istoric de accident vascular cerebral la vârstă tânără. Pacienții se pot prezenta cu slăbiciune musculară severă, palpitații, fatigabilitate sau crampe musculare, simptome produse de nivelul mic de potasiu din sânge. Pot fi prezente polidipsia (sete excesivă) și poliuria (urinat excesiv) din cauza diabetului insipid de cauză renală. Hipopotasemia era considerat un criteriu de diagnostic pentru hiperaldosteronism primar, dar actual studiile arată că doar 37% dintre pacienții cu hiperaldostronism primar au hipopotasemie.

La examenul clinic nu se evidențiază caracteristici care ar putea sugera un diagnostic de hiperaldosteronism primar, dar unii pacienți cu hipertensiune arterială necontrolată vor avea hipertrofie de ventricul stâng.

4. Cum se evaluează un pacient cu hiperaldosteronism primar?

De obicei evaluarea pentru hiperaldosteronism primar se face la anumite categorii de pacienți, de exemplu: pacienții hipertensivi cu vârsta sub 40 de ani, pacienții cu hipertensiune care au mai mult de 3 medicamente antihipertensive în schema de tratament și care au hipopotasemie produsă de un diuretic, pacienții cu hipertensiune și incidentalom adrenal (formațiune detectată la nivelul glandei suprarenale cu ocazia efectuării unui examen imagistic pentru alt scop), hipertensiune la un pacient cu istoric familial de accident vascular cerebral sau hipertensiune la vârstă tânără, pacienții cu hipertensiune care au o rudă de gradul 1 diagnosticată cu hiperaldosteronism primar.

Următorul pas este recoltarea de sânge pentru evaluarea nivelului de aldosteron și renină. Sunt necesare eliminarea unor medicamente care pot interfera cu sistemul renină-angiotensină-aldosteron cu câteva săptămâni înainte de recoltare. Dacă raportul între aldosteron și renină este mai mare de 20 la 1 atunci excesul de aldosteron este produs de glanda suprarenală.

Se fac apoi testele de confirmare: testul cu sodiul oral, testul cu sodiu intravenos, testul cu fludrocortizon și testul cu captopril. Aceste teste ar trebui să producă supresia secreției de aldosteron la o persoană normală, dar la cei cu hiperaldosteronism primar secreția de aldosteron se menține crescut. Odată ce hiperaldosteronismul primar este confirmat este necesară evaluarea imagistică, de obicei prin computer tomograf (CT) sau rezonanță magnetică nucleară (RMN). Prelevarea de sânge din venele suprarenale identifică forma unilaterală sau bilaterală a bolii și acest test implică recoltarea de cortizol și aldosteron înainte și după infuzia de ACTH. Atunci când este prezent un adenom raportul aldosteron-cortizol este de obicei de 5 ori mai mare decât în partea opusă. Hiperplazia bilaterală tinde să producă valori similare în ambele părți.

5. Tratament și management

Tratamentul hiperaldosteronismului primar cauzat de un adenom de glandă suprarenală se face prin intervenție chirurgicală laparoscopică cu îndepărtarea adenomului. Nivelul de potasiu revine la normal, dar hipertensiunea poate persista. Factorii care prezic succesul intervenției chirurgicale sunt: sexul feminin, durata mică a hipertensiunii, vârsta tânără, absența afectării altor organe (sistem vascular și renal), număr crescut de medicamente pentru controlul hipertensiunii. Pacienții care nu sunt candidați pentru intervenția chirurgicală sau au hiperplazie bilaterală pot primi tratament cu spironolactonă sau eplerenonă. Se poate folosi amiloridul.

6. Prognostic

Studiile au arătat că morbiditatea și mortalitatea hiperaldosteronismului primar este în strânsă legătură cu durata și severitatea hipertensiunii, iar aceasta poate produce: boli cardiovasculare, insuficiență cardiacă congestivă, infarct miocardic acut, accident vascular cerebral, hipertrofie ventriculară, aritmii cardiace secundare hipopotasemiei.

SURSE:

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539779/
2. https://www.nature.com/articles/s41371-023-00875-1