Boala Addison

Autor: Dr. Elena-Teodora Gheorghe, medic specialist endocrinolog

1. Introducere

Glanda suprarenală este alcătuită din 2 părți: corticosuprarenala și medulosuprarenala. Corticosuprarenala produce hormoni mineralocorticoizi, glucocorticoizi și androgeni, iar deficitul acestor hormoni este caracteristic insuficienței corticosuprarenale primare. Insuficiența corticosuprarenală (ICSR) poate avea simptome nespecifice, dar se poate prezenta și cu simptome mai severe. Această afecțiune se poate clasifica în: ICSR primară (este afectată glanda suprarenală), ICSR secundară (scade nivelul de ACTH de la nivelul hipofizei) și ICSR terțiară (scade nivelul de CRH de la nivel hipotalamic). În ICSR primară este afectată secreția de mineralocorticoizi, iar în cea secundară aceasta nu e afectată. În ICSR primară de cauză autoimună, anticorpii prezenți în sânge atacă unele enzime care produc hormonii de la nivelul cortexului glandei suprarenale.

2. Care sunt cauzele ICSR?

Cauza cea mai frecventă în ICSR primare este distrugerea glandei de către un proces autoimun, rezultând distrugerea cortexului glandei suprarenale. Alte cauze ale ICSR primare sunt: hemoragie la nivelul glandelor suprarenale, cancer, infecții (HIV, sifilis, tuberculoză), medicamente (etomidat, ketoconazol, fluconazol etc), boli infiltrative. Hemoragia la nivelul glandelor suprarenale poate apărea la cei care folosesc medicamente anticoagulante. ICSR primară se asociază cu hiperplazia adrenală congenitală, deci poate fi moștenită.

3. Care sunt manifestările clinice la pacienții cu ICSR?

Simptomele în ICSR primară apar atunci când glanda este distrusă în proporție de 80-90%. Acești pacienți se prezintă cu simptome precum: hipotensiune, anorexie, greață, vărsături, scădere în greutate, dureri abdominale, oboseală, febră. Femeile se pot prezenta cu: lipsa menstruației, pierderea libidoului, scăderea pilozității axilare și pubiene. Hipotensiunea ortostatică (scăderea bruscă a tensiunii arteriale când pacientul se ridică în picioare după o perioadă de stat în poziția culcat) este produsă de scăderea hormonilor mineralocorticoizi. Este important de notat dacă pacientul are tratament cu steroizi exogeni. Pacienții cu ICSR primară se prezintă cu pigmentarea tegumentelor și mucoaselor, aceasta fiind mai accentuată la nivelul pliurilor, a zonelor de presiune sau fricțiune, precum și în zone ale pielii expuse la soare.

4. Cum se evaluează un pacient cu ICSR?

Simptomele pot fi nespecifice, dar când apar manifestările clinice enumerate mai sus suspiciunea este una ridicată. Scăderea nivelului de sodiu din sânge, creșterea potasiului, anemia și hipoglicemia pot fi prezente. Se recoltează ACTH și cortizol la ora 8 de dimineață, iar în această afecțiune ACTH este crescut, iar cortizolul este scăzut.

Este necesar și un test de stimulare cu ACTH sintetic, care constă în recoltarea de cortizol înainte și la 30 de minute după administrarea de ACTH. O valoare a cortizolului peste 18 mcg/ dl exclude ICSR primară.

Acești pacienți asociază de asemenea o valoare scăzută a aldosteronului și valori crescute ale reninei plasmatice.

Se pot măsura anticorpii anti 21-hidroxilază din sânge, iar la cei la care etiologia este incertă se poate face testare pentru HIV sau tuberculoză.

Evaluarea imagistică presupune efectuare de CT de glande suprarenale care evidențiază glande suprarenale atrofice în ICSR de cauză autoimună sau hipertrofice în cazul hemoragiei, tuberculozei, afecțiunilor maligne sau bolilor infiltrative.

5. Care este tratamentul la un pacient cu ICSR?

Scopul tratamentului este prevenirea manifestărilor clinice și a crizei adrenale. Pentru înlocuirea hormonilor glucocorticoizi se folosește hidrocortizonul, prednison sau dexamentazona. Hidrocortizonul este folosit cel mai frecvent și se administrează de 2-3 ori pe zi, cea mai mare doza fiind administrată dimineața. Pentru substituția mineralocorticoidă se folosește fludrocortizon, de obicei administrat dimineața într-o singură doză. De asemenea pacientul ar trebui să poarte o brățară sau colier în care este menționată ICSR. În cazul unui stres minor (febra, infecții) doza de glucocorticoid trebuie crescută de 2-3 ori și apoi redusă treptat, iar dacă apare un stres major (accidente, traumatisme sau operații) este necesară administrare de hidrocortizon intravenos. În caz de vărsături hidrocortizonul se administrează injectabil.

6. Prognostic

Pacienții cu ICSR pot avea o viață normală dacă sunt corect monitorizați și tratați. Dacă nu se instituie tratament poate apărea criza adrenală, care este amenințătoare de viață.

SURSE

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441832/
2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279083/
3. Greenspan basic and clinical endocrinology